류마티스 질환 - 전신 혈관염

전신 혈관염

개요

혈관염은 평소 우리 몸을 지키는 정상 면역이 도리어 신체를 공격하면서 혈관 벽에 염증이 발생하고, 이에 따라 혈관과 연결된 피부, 장기 등 신체조직까지 손상되는 자가 면역 질환입니다. 원인은 유전이나 감염, 약물, 악성종양 등으로 다양합니다. 만약 고열, 관절통, 피로, 단백뇨 등의 흔한 증상부터 혈뇨와 객혈 등의 심각한 증상에 이르기까지, 오랜 기간 치료를 받았지만, 차도가 없거나 악화한다면 혈관염이 근본 원인일 수 있습니다. 특히 모세혈관을 포함한 작은 혈관에 발생하는 혈관염은 발견도 어렵고 위험성도 높지만, 많이 알려지지 않아 병을 키우기 쉽습니다.
혈관염은 주로 염증이 침범한 혈관의 크기에 따라 큰 혈관, 중간 크기 혈관, 작은 혈관에 생기는 혈관염으로 분류합니다. 이외에도 세부적으로 혈관 침범 정도에 따라 29가지의 혈관염으로 나뉩니다. 큰 혈관에 발생하는 혈관염으로는 타카야수동맥염이 대표적이고, 중간 크기 혈관염에는 결절다발동맥염, 가와사키병 등이 포함됩니다. 작은 혈관에서 발생하는 혈관염으로는 항호중구세포질항체(ANCA) 연관 혈관염이 대표적인 질환입니다.

역학과 원인

타카야수동맥염의 경우 인구 100만명당 1.2∼2.6명의 발생 빈도를 보이며, 미국·유럽보다 한국 등 동양에 흔해 우리나라에도 적지 않은 환자가 치료를 받고 있습니다. ANCA연관 혈관염의 경우는, 면역 조절 기능에 이상이 생기면서 ANCA라는 항체가 면역 세포인 호중구를 활성화해 혈관 벽을 공격하게 함으로써 염증을 유발하는 질환입니다. ANCA 연관 혈관염에는 현미경다발혈관염, 베게너육아종증으로 알려진 육아종증다발혈관염, 척스트라우스증후군으로 불리는 호산구육아종증다발혈관염 등 세 가지 질환이 있습니다. 우리나라 ANCA 연관 혈관염 환자의 발생 빈도는 조사된 바가 없지만, 2000∼2017년 사이 연세대학교 세브란스병원에서만 153명이 이 질환으로 진단된 점을 고려하면 적지 않은 수 입니다.

증상

혈관염 환자들은 발열, 식욕부진, 체중 감소, 관절통, 피로와 같은 전신 증상 및 피부 발진, 신경통과 같은 증상을 동반할 수 있습니다.
타카야수동맥염은 팔 쪽 혈관에 염증을 일으켜 팔의 맥박이 감소되거나 잘 안 잡힐 수 있고. 양쪽 팔의 혈압 차이가 날 수 있으며, 경동맥에 염증이 발생하여 목 부위의 통증 및 두통이 동반될 수 있습니다. 복부 대동맥에 침범이 있으면 신장으로 가는 혈관의 협착으로 고혈압이 발생하게 됩니다. 경동맥의 침범이 있을 시는 현기증, 실신 및 뇌졸중이 발생할 수 있습니다.
ANCA 연관 혈관염은 발생 부위에 따라 다양한 이상으로 발현됩니다. 고열, 권태감, 근육통, 관절통, 체중감소 등 쉽게 눈치채기 어려운 이상이 전신에 나타납니다. 피부에 영향을 미치면 발진이나 궤양, 괴사가 생길 수 있고, 점막에는 구강궤양, 성기궤양이 나타나기도 합니다. 눈에는 포도막염, 공막염 등이 생길 수 있으며, 귀와 코, 인후에는 부비동염이 발생하는 경우가 많습니다. 심혈관계로 염증이 침범하면 부정맥, 심부전, 협심증이 나타날 수 있습니다. 신경계를 침범하는 경우에는 뇌수막염, 간질발작, 뇌졸중, 척수염 등으로 이어집니다.
작은 크기 혈관이 많이 분포한 장기인 폐와 콩팥에 치명적 손상을 줄 수 있다는 점도 ANCA 연관 혈관염이 무서운 이유입니다. 폐에 ANCA 연관 혈관염이 침범할 경우 결절이나 동공이 발생할 수 있고, 흉막에 물이 차는 흉막염도 생깁니다.
심각한 경우 객혈도 나타날 수 있습니다. 이 경우에는 적시에 치료를 받지 않으면 사망에 이를 소지가 있습니다. 신장에 염증이 생길 경우 혈뇨와 단백뇨가 검출되는데, 방치하면 신장 기능이 급격히 떨어지면서 투석이 필요한 경우가 발생할 수 있습니다.

진단

진단은 자가항체 검사와 혈관에 대한 영상 감사 및 침범부위에서의 조직검사가 중요합니다. 혈관염의 진단은 매우 까다롭기 때문에 반드시 전문가의 진료가 필요합니다.

치료

치료는 주로 약물을 통해 이뤄집니다. 가장 중요한 약물은 일명 스테로이드로 알려진 부신피질호르몬입니다. 강력한 항염증 효과가 있어 초기 치료에 꼭 포함되고, 상당 기간 유지요법으로도 사용됩니다. 초기 치료에 사용되는 면역억제제로는 항암제로 알려진 싸이클로포스파마이드가 대표적입니다. 주로 주요 장기 침범이 있는 심각한 환자에게 적용하는데, 가벼운 증상만 보이는 환자는 메토트렉세이트나 아자치오프린을 초기 치료제로 사용할 수 있습니다. 최근에는 임파선암 치료에 사용되는 리툭시맙이 싸이클로포스파마이드를 대체하고 있어 싸이클로포스파마이드의 합병증 위험을 줄여가고 있습니다. 초기 치료 후 환자의 약 90%는 증상이 호전되고, 약 70%는 혈관염 증상이 나타나지 않는 관해 상태에 도달합니다.
하지만 관해 상태에 있는 환자 중 절반 이상은 최소 한 번 이상 재발을 경험하기 때문에 초기 치료 이후 유지 치료를 최소 1∼2년 시행합니다. ANCA 연관 혈관염이 난치성 질환이기는 하지만 관해 상태를 잘 유지한다면 심각한 합병증의 예방이 얼마든지 가능합니다. 또 환자들이 질병을 잘 이해하고, 의사의 지시대로 약을 잘 먹는다면 합병증과 후유증도 최소화할 수 있습니다.

http://sev.iseverance.com/dept_clinic/department/rheumatology/disease/view.asp?con_no=115112&page=&SearchField=&SearchWord=

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